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Le neuropatie disimmuni sono un gruppo di malattie del sistema nervoso periferico la cui causa si ritiene essere legata ad una aggressione del sistema immunitario contro antigeni del nervo periferico. Tale gruppo di malattie si è molto ampliato negli ultimi anni, includendo oltre alla sindrome di Guillain-Barré (GBS) e la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante (CIDP), numerose varianti di tali malattie, nonché nuove entità nosologiche, quali la neuropatia motoria multifocale e la sindrome di Lewis Sumner. Inoltre dopo le prime dimostrazioni negli anni ’80 di una frequente reattività anticorpale della componente monoclonale con un antigene della mielina periferica in pazienti con neuropatia associata a gammopatia monoclonale IgM, e di anticorpi anti-neurone in pazienti con neuronopatia sensitiva paraneoplastica, tale capitolo si allargato ad includere le neuropatie associate a gammopatia monoclonale e le neuropatie paraneoplastiche.

La polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante (CIDP) è una polineuropatia cronica demielinizzante che esordisce talvolta come la GBS (da cui il termine un tempo usato di Guillain-Barré cronica), ma che spesso presenta in dall’inizio un andamento cronico. In circa la metà dei casi (soprattutto nei giovani) la malattia ha un andamento cronico recidivante, mentre nei restanti pazienti soprattutto anziani) ha un andamento cronico progressivo fin dall’inizio. La prognosi a lungo termine di tale malattia buona in circa la metà dei pazienti, capaci di condurre una vita del tutto autonoma dieci anni dopo l’inizio della malattia, mentre il 30–40% di loro presenta dopo tale periodo qualche limitazione funzionale e il restante 10% presenta una prognosi vitale o funzionale infausta.

La eziopatogenesi della CIDP è a tutt’oggi sconosciuta anche se vi sono numerosi dati a favore di una origine autoimmunitaria di tale malattia. Tale ipotesi è suffragata dal frequente riscontro a livello della biopsia del nervo periferico di infiltrati infiammatori, soprattutto macrofagi e, in misura minore, linfociti T, dalla frequente associazione non alcuni antigeni di istocompatibilità, in particolare LA-B8, la frequente risposta clinica a terapie immunosoppressive o immunomodulanti quali steroidi, plasmaferesi ed immunoglobuline ad alte dosi, la possibilità di indurre nel coniglia un modello sperimentale di polineuropatia cronica demielinizzante molto simile alla CIDP, mediante immunizzazione con mielina periferica o galattocerebroside, e la possibilità di indurre demielinizzazione
del nervo di animale mediante inoculazione del siero di pazienti con CIDP. Sebbene tutti questi dati siano consistenti con l’ipotesi di una risposta autoimmune contro il nervo in tale malattia, rimane tuttora sconosciuto quale sia ’antigene bersaglio di tale risposta nell’uomo, nonché il ruolo relativo della risposta immunitaria cellulo- e anticorpo-mediata nella CIDP, e, soprattutto quale sia la causa di tale risposta autoimmune che, a differenza di quanto ipotizzato
nella sindrome di Guillain-Barré, non sembra essere innescata da una precedente evento infettivo, riportato solo nel 30% dei pazienti con CIDP.

 Il testo del'articolo "Patogenesi delle neuropatie disimmuni" di E. Nobile-Orazio • F. Terenghi • A. Bersano è disponibile qui