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RF0181 – Neuropatia Motoria Multifocale

È una malattia caratterizzata da debolezza che può colpire un nervo motore in un arto, più frequentemente agli arti superiori, e successivamente un altro nervo motore o all’arto superiore opposto o agli arti inferiori.

La malattia colpisce circa 0,6 persone su 100.000, soprattutto uomini in età giovane adulta. Di solito i pazienti avvertono i primi sintomi tra i 20 e i 50 anni.

La malattia è puramente motoria, pertanto il paziente non avverte sintomi quali intorpidimento e formicolio. Il paziente nota una debolezza in alcuni movimenti specifici e sviluppa rapidamente una riduzione del tono muscolare in alcuni muscoli.

L’andamento può essere di tipo progressivo o recidivante e in tal caso possono passare anni tra l’esordio e il coinvolgimento di un secondo nervo; talora l’andamento può essere più rapido.

CIDP Italia Onlus
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La Diagnosi

Dalla elettromiografia si rilevano blocchi di trasmissione del segnale nei nervi motori e non in quelli sensitivi. Nelle fasi avanzate possiamo riscontrare dei lievi segni di danno a carico dei nervi sensitivi che spesso non si associano a sintomi. Quindi, nella formulazione della diagnosi corretta il neurologo considerare l’andamento clinico della patologia, la distribuzione della debolezza e l’assenza di disturbi sensitivi.

Elementi quali l’andamento recidivante-remittente, la presenza di alcuni autoanticorpi (di tipo IgM anti ganglioside) e soprattutto la risposta alla terapia con Immunoglobuline sono alla base dell’ipotesi che la malattia sia scatenata da una aggressione del sistema immunitario. Al momento attuale non sappiamo cosa scateni tale aggressione.

La Terapia

L’unica terapia che finora si è dimostrata efficace nel migliorare la sintomatologia del paziente affetto da neuropatia motoria multifocale è costituita dalle immunoglobuline ad alte dosi endovena che vengono effettuate con lo schema della terapia della CIDP. Anche per alcuni pazienti affetti da neuropatia motoria multifocale, la terapia con Immunoglobuline sottocute può costituire una valida alternativa.

Purtroppo la terapia non previene il fatto che possano essere colpiti altri nervi motori e spesso la malattia tende diventare invalidante del corso degli anni.

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