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RF0183 – Sindrome di Guillain Barrè

La Sindrome di Guillain-Barrè è una malattia che si manifesta in modo rapido con un solo attacco limitato nel tempo. La mancanza di forza inizia nella parte finale di mani e piedi e rapidamente interessa tutti gli arti. Solitamente si associano formicolii e parestesie diffuse e perdita di riflessi. L’apice della malattia si raggiunge nell’arco di 4 settimane, seguito da una fase di stazionarietà e da un miglioramento che può giungere fino alla completa guarigione.

Non di rado la GBS può associarsi, anche nei pazienti più giovani,  ad altri sintomi alcuni dei quali anche gravi come ad esempio la pressione molto alta, aritmie e il coinvolgimento dei nervi cranici. La complicanza più pericolosa rimane comunque l’insufficienza respiratoria dovuta alla progressiva paralisi muscolare. Mentre nel passato questa complicanza portava spesso alla morte ora è una situazione solitamente ben gestita in tutte le terapie intensive.

La sindrome di Guillain-Barré è diffusa in tutto il mondo e può colpire tutte le fasce di età. Nella grande maggioranza dei casi (fino a 2/3 dei pazienti) la malattia è preceduta nelle settimane precedenti da uno stato infettivo, generalmente a carico dell’apparato gastrointestinale o respiratorio dovuti ad una varietà di batteri.

CIDP Italia Onlus
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La Diagnosi

La diagnosi di sindrome di Guillain-Barré è prettamente clinica. I pazienti sono solitamente sottoposti ad un esame del liquor, che può documentare un aumento delle proteine ed escludere altre malattie. Con l’elettromiografia è possibile rilevare la presenza di un danno mielinico (forma classica demielinizzante) o prevalentemente assonale (acute motor axonal neuropathy AMAN o acute motor and sensory axonal neuropathy AMSAN). È importante ricordare che sia l’esame del liquor che lo studio neurofisiologico possono risultare nella norma nella prima settimana di malattia, per cui una negatività di questi accertamenti non esclude la diagnosi, che rimane legata prevalentemente alla situazione clinica del paziente. Infine, in alcuni pazienti con sindrome di Guillain-Barré, esami del sangue possono rilevare la presenza di anticorpi che non dovrebbero esserci come ad esempio anti-gangliosidi.

La Terapia

Per quanto riguarda la terapia, oltre al ricovero in terapia intensiva nel caso di una eventuale complicanza respiratoria, la scelta ricade sulla somministrazione di immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa ovvero, un’alternativa valida ed ugualmente efficace in fase acuta, è costituita anche dalla plasmaferesi.

La sindrome di Miller-Fisher è la più frequente variante della sindrome di Guillain-Barré. Questa forma è caratterizzata dalla difficoltà di movimento, assenza di riflessi e difficoltà di movimento degli occhi. Dagli esami del sangue è possibile rilevare la presenza di anticorpi contro il ganglioside GQ1b, che è appunto presente nei nervi che controllano il movimento del corpo e dell’occhio. Altre varianti della sindrome di Guillain-Barré sono la diplegia facciale isolata, la variante cervico-faringo-brachiale e la forma atassica (associata al riscontro di anticorpi anti-GD1b).

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