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Trattamenti

Il trattamento farmacologico delle neuropatie disimmuni è piuttosto consolidato nella comunità scientifica. Per la CIDP ad esempio sono state definite già dal 2010 delle linee guida internazionali.

Le principali raccomandazioni di trattamento indicate sono:

  1. l’immunoglobuline umane o i corticosteroidi;
  2. se l’immunoglobulina per via endovenosa e i corticosteroidi sono inefficaci, deve essere considerata la plasmaferesi;
  3. se la risposta è inadeguata o se le dosi di mantenimento del trattamento iniziale sono elevate, devono essere considerati trattamenti combinati o l’aggiunta di un farmaco immunosoppressore o di un farmaco immunoregolatore (monoclonali).

La risposta al trattamento è tuttavia legata a tantissime varianti per cui è assolutamente indispensabile un

approccio personalizzato da parte del medico.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono farmaci di prima linea, ossia sono adatti ad affrontare le neuropatie disimmuni nelle fasi iniziali o in forme meno aggressive.

Il prednisone è un corticosteroide antinfiammatorio molto simile a quello prodotto dal nostro organismo e può essere facilmente assunto per via orale ed è inoltre molto economico.

Il metilprednisolone è un glucocorticoide sintetico ed è uno degli antinfiammatori più potenti a disposizione: è solitamente somministrato per via endovenosa.

Seppure efficaci, gli effetti collaterali sistemici nel tempo, ne suggeriscono una limitazione dell’utilizzo.

CIDP Italia Onlus
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Immunoglobuline

Le immunoglobuline sono proteine del plasma che hanno funzione di anticorpi e sono coinvolte nella risposta immunitaria quando il sistema immunitario entra in contatto con sostanze estranee (antigeni).

La terapia con immunoglobuline può essere somministrata per via endovenosa o sottocutanea. Il dosaggio e i tempi di somministrazione cambiano a seconda della scelta di una o dell’altra via.

Anche le immunoglobuline sono farmaci di prima linea, ossia sono adatti ad affrontare le neuropatie disimmuni nelle fasi iniziali o in forme meno aggressive.

Il trattamento endovenoso richiede un accesso venoso con supervisione di un medico o un infermiere, cosa che implica che il paziente vada in ospedale per sottoporsi ad ogni ciclo di cura. Permette la somministrazione di alte quantità di immunoglobuline, ma può avere effetti collaterali quali nausea, cefalea, affaticamento, in rarissimi casi anche gravi. La frequenza d’infusione è mensile, ripartita nell’arco di 4-5 giorni.

Il trattamento sottocutaneo non richiede un accesso venoso, e quindi permette la somministrazione o autosomministrazione domiciliare, dando così una maggior flessibilità nel trattamento che si trasforma in vantaggio per la vita personale e lavorativa del paziente. Non sono segnalati gravi effetti collaterali sistemici.

Plasmaferesi

La plasmaferesi non è un farmaco ma una tecnica con la quale il sangue viene prelevato dal paziente e fatto passare in una centrifuga. In questa fase il plasma è separato dal sangue che, con l’aggiunta di albumina (proteina prodotta dal fegato che svolge ruoli importantissimi) è reimmesso nel paziente.

Il procedimento è continuo, dura qualche ora e consente il trattamento di quasi tutto il sangue del paziente. Il trattamento è di solito ripetuto più volte in pochi giorni.

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Immunosoppressori o immunoregolatori

Sono farmaci che incidono sui meccanismi alla base della neuropatie.

Gli immunosoppressori possono ridurre globalmente l’azione del sistema immunitario, mentre gli immunomodulanti possono intervenire sugli equilibri del sistema immunitario.

Sono farmaci di seconda linea, ossia vengono prescritti nel caso in cui il paziente non abbia risposto alle terapie di prima linea.

  • Azatioprina (anche nel caso di alte dosi di steroidi o frequenti cicli di plasmaferesi o immunoglobuline per mantenere il miglioramento)
  • Ciclofosfamide
  • Micofenolato Mofetile
  • Ciclosporina
  • Metotrexato (anche se è necessario ridurre le dosi di steroidi o immunoglobuline)

Farmaci Monoclonali

Sono farmaci che riducono le cellule produttrici degli anticorpi che danneggiano la mielina che riveste i nervi, facendo migliorare la neuropatia.

Tra questi farmaci particolarmente interessante appare il Rituximab che alcuni studi recenti suggeriscono come farmaco di prima linea per le forme anti-MAG.

Si tratta di un farmaco solitamente usato nelle patologie tumorali, come leucemie e linfomi che uccidono tutti i linfociti B, sia quelli malati sia quelli sani.

Sono in corso studi clinici per verificare efficacia e sicurezza del rituximab sulle CIDP tipiche, sia quelle che rispondono alle immunoglobuline sia quelle non rispondono.

Il rituximab è somministrato per via endovenosa in due volte e, se efficace, i miglioramenti sono visibili dopo circa 4 mesi. Sulla possibile durata dell’efficacia si ipotizza un periodo variabile dai 6 mesi all’anno.

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