Diagnosticate tempestivamente e trattate in modo adeguato le neuropatie disimmuni possono genericamente essere tenute sotto controllo con una buona qualità della vita.

Tre sono in particolari gli interventi farmacologici attualmente utilizzati per ottenere un effetto immunomodulante o immunosoppressore:

Cortisone

il Prednisone è un cortisonico usato per la cura della CIDP (è il principio attivo del deltacortene)

Cos’è il prednisone? 
Il prednisone è un ormone sintetico comunemente chiamato “steroide”. Il prednisone è molto simile all’ormone cortisolo, prodotto dal nostro organismo. Il prednisone è utilizzato per trattare molte malattie.

Come agisce il prednisone? 
In parte, il prednisone agisce come un immunosopressore. Il sistema immunitario ci protegge contro batteri e virus estranei. In alcune malattie, il sistema immunitario diventa iperattivo e produce anticorpi che causano effetti indesiderati. Queste malattie sono definite “malattie autoimmuni”. Il prednisone sopprime la produzione di anticorpi. Questa soppressione può rendere leggermente più difficile, per te, combattere le infezioni, ma stabilizza il sistema immunitario se è iperattivo. Il prednisone funziona anche contro l’infiammazione riducendo il calore, il rossore, il gonfiore e il dolore. Quando si inizia ad assumere il prednisone, vi è una piccola possibilità che possa causare un severo aggravamento della debolezza per un breve periodo di tempo. Pertanto, potrebbe essere necessario un ricovero per osservazione durante i primi giorni di trattamento.

Quali sono i possibili effetti collaterali del prednisone? 
Gli effetti collaterali non si manifestano in tutti i pazienti e sono normalmente correlati alla quantità e alla durata dell’uso del farmaco. I potenziali effetti collaterali che saranno controllati dal vostro medico sono:
– Insonnia e sbalzi d’umore. Possono comparire euforia o depressione. La causa è incerta. Per ridurre il rischio di insonnia è meglio assumere il prednisone alla mattina
– Aumento dell’appetito e del peso. Il prednisone aumenta il vostro appetito. Seguite una dieta per mantenere il peso. Preparate una tabella dei pasti e attenetevi a quella. Se mangiate quando vi sentite affamati, mangerete a tutte le ore.
– Suscettibilità alle infezioni. Il prednisone diminuisce leggermente la resistenza alle infezioni. Evitate, se possibile, le persone con malattie infettiva. Informate il vostro medico se sviluppate segni persistenti di infezione.
– Disturbi di stomaco (indigestione, bruciore di stomaco o ulcera). Il prednisone può causare disturbi gastrointestinali. Assumete il prednisone con del cibo, latte o antiacidi. Non assumetelo a stomaco vuoto.
– Ritenzione idrica. Il prednisone può causare ritenzione idrica. Il vostro medico controllerà questo fenomeno. La ritenzione idrica è causata dalla ritenzione del sodio e dalla riduzione del potassio a causa delle frequenti minzioni. Una dieta povera di sodio e ricca di potassio può aiutare nel limitare la ritenzione idrica.
– Ipertensione. Il prednisone può indurre aumento della pressione sanguigna. Il vostro medico può usare farmaci per questo se necessario.
– Modificazioni cutanee. Il prednisone può causare delle modifiche nella condizione della pelle. Potete notare una maggior facilità ai lividi o che le ferite guariscono più lentamente.
– Cambi nell’aspetto fisico. Questi cambiamenti includono gonfiore del viso, della nuca o delle caviglie; acne, assottigliamento della pelle, smagliature.
– Osteoporosi. Il prednisone può far diventare più fragili le vostre ossa aumentando la perdita del calcio. Questo avviene dopo assunzione del prednisone prolungata nel tempo. E’ raccomandabile l’uso di supplementi di calcio e vitamina D o l’aumento di cibi ricchi di calcio nella dieta.
– Cataratta e peggioramento del glaucoma. Dopo un uso prolungato del prednisone si possono sviluppare cataratta o glaucoma. Queste condizioni possono essere controllate con visite oculistiche periodiche.
– Alterazioni nella crescita dei capelli. Il prednisone può causare inscurimento e/o aumentare la crescita dei capelli. Questi effetti scompaiono quando viene diminuita la dose di prednisone
– Iperglicemia e diabete (elevata concentrazione di zucchero nel sangue). Il prednisone può aumentare la quantità di zucchero (glucosio) nel sangue. Con periodici esami del sangue il medico potrà controllare questa situazione.

Se il prednisone viene sospeso troppo bruscamente, possono manifestarsi gravi effetti collaterali (nausea, vomito, dolore, febbre e/o riacuttizzazione della malattia). Una rapida riduzione o cessazione possono causare questi effetti. Non interrompete o cambiate il dosaggio del prednisone senza il consenso del medico. Se state organizzando un viaggio, portatevene sempre una dose di scorta.

Quanto durano gli effetti collaterali? 
Se si sviluppano effetti collaterali, essi persisteranno per tutta la durata del trattamento. Al diminuire della dose, diminuiranno gli effetti collaterali. Alcuni effetti collaterali sono però permanenti e non sono reversibili quando il farmaco viene interrotto.

Vi sono considerazioni particolari per la dieta? 
I pazienti che assumono prednisone dovrebbero avere una dieta ricca di proteine e povera di sale e carboidrati e mangiare pasti bilanciati.

Cosa devo fare se dimentico una dose di prednisone? 
Dovreste cercare di evitare di saltare una dose. Se però vi capita, seguite queste indicazioni: – se dimenticate di assumere il prednisone al solito orario ma ve ne ricordate più tardi, nel corso della giornata, assumete immediatamente la dose prescritta; – se avete dimenticato la dose il giorno prima, saltate quella dose e assumete quella prescritta per il giorno in corso; – se assumete il prednisone a giorni alterni e avete dimenticato la dose del giorno prima, assumetela oggi e ripartite con lo schema a giorni alterni.

Come viene deciso il dosaggio del prednisone? 
Lo schema viene deciso in base alla risposta dell’organismo. La gravità della malattia, il manifestarsi di effetti collaterali vengono tutti presi in considerazione quando il medico decide il dosaggio del prednisone.

E’ importante per altri sapere che sto prendendo il prednisone? 
Sì. Ogni dottore o dentista che si prende cura di voi dovrebbe sapere che state prendendo prednisone. Per i casi d’emergenza dovrebbero saperlo anche i vostri famigliari o i vostri amici più vicini. Dovreste avere con voi una tessera di riconoscimento che spiega che state assumendo prednisone e altri farmaci e includere il nome e numero di telefono del vostro medico. Queste sono informazioni utili quando capita un’emergenza.

Approved by the MGFA Medical/Scientific and Nurses Advisory Boards © Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. 2008

Immunoglobuline

Le immunoglobuline sono gli anticorpi.
E’ una molecola proteica, prodotta da speciali cellule del sistema immunitario dell’organismo come risposta alla presenza di agenti esterni in esso penetrati, come virus, batteri, protozoi, funghi, cellule tumorali o di tessuti, che vengono riconosciuti come estranei per la presenza sulla loro superficie di molecole dette antigeni. Gli anticorpi vengono prodotti nel sangue da un particolare tipo di cellule, le plasmacellule, derivanti dalla differenziazione dei linfociti B in presenza dell’antigene. La funzione degli anticorpi è quella di riconoscere l’agente estraneo e di renderlo inoffensivo, con modalità che possono essere varie.

Tipi di anticorpi e struttura
La forma della molecola di un anticorpo può essere rappresentata come una Y, formata da quattro catene proteiche (due ‘pesanti’ e due ‘leggere’): alcune porzioni della molecola sono uguali per tutti gli anticorpi, mentre altre sono caratteristiche di ciascun tipo di anticorpo e gli conferiscono proprietà specifiche. Gli anticorpi, definiti anche immunoglobuline, sono generalmente indicati con l’abbreviazione Ig; in base alle differenze di struttura e funzione, sono classificati in cinque classi, indicate con le lettere A, D, E, G e M. Le immunoglobuline IgM costituiscono il primo tipo di anticorpo che il neonato è in grado di produrre, e anche il primo tipo che, nell’adulto, viene sintetizzato in presenza di un’infezione; le IgG, o gammaglobuline, sono gli anticorpi predominanti nel siero e compaiono quando l’organismo viene esposto per la seconda volta a uno stesso antigene; le IgE sono gli anticorpi prodotti in seguito a reazioni allergiche; le IgA sono costantemente presenti nella saliva, nel tubo digerente e nel latte materno; il ruolo delle IgD è sconosciuto.

Modalità d’azione
Il riconoscimento di un antigene da parte di un anticorpo avviene in modo specifico grazie al fatto che la struttura dell’anticorpo è complementare a quella dell’antigene: ciò permette alle due molecole di legarsi in modo analogo alla combinazione di una chiave con la corrispondente serratura. Gli anticorpi, dopo avere riconosciuto le sostanze antigeniche poste su cellule estranee e dopo essersi legati a esse, possono neutralizzare queste cellule con due modalità: 1) mediante l’attivazione del sistema del complemento, cioè di proteine plasmatiche che ne perforano la membrana; 2) attivando particolari cellule sanguigne che inglobano e distruggono quelle intruse con un processo di fagocitosi.
Dopo essere stato a contatto con un dato antigene, l’organismo continua a produrre per un certo numero di giorni anticorpi specifici; dopo avere raggiunto un valore massimo, la produzione decresce e infine si arresta. In alcuni casi, l’organismo mantiene nel suo sangue alcuni anticorpi per quell’antigene: esso, cioè, resta immunizzato in modo permanente, il che si verifica, ad esempio, in alcune malattie come la varicella. La produzione di anticorpi nell’organismo può essere stimolata con l’inoculazione di vaccini.
I tipi di anticorpi che ogni organismo può sintetizzare è estremamente elevato, dato che elevato è il numero delle sostanze che si comportano da antigeni: in realtà, qualsiasi sostanza che viene introdotta nel corpo è estranea a esso e quindi può agire da antigene. Esistono alcune patologie in cui l’organismo non è più in grado di riconoscere come proprie alcune sue parti, e produce anticorpi contro di esse. Malattie di questo tipo sono in genere definite malattie autoimmuni e comprendono, ad esempio, il lupus eritematoso sistemico e la sclerosi multipla.

Anticorpi monoclonali
Un clone di linfociti B o di plasmacellule è costituito da un gruppo di cellule identiche, che producono un unico tipo di anticorpo, diretto contro uno specifico antigene. Tali proprietà vennero sfruttate nel 1975 da Cesar Milstein e Georges Köhler, che svilupparono una tecnica in cui alcuni linfociti B clonali, prelevati dalla milza di un topo, venivano fusi con cellule tumorali, dando luogo a cellule ibride, o ibridomi, in grado di produrre grandi quantità di anticorpo specifico (caratteristica del clone di linfociti), riproducendosi continuamente (caratteristica della cellula tumorale). Questi anticorpi, definiti anticorpi monoclonali, sono in breve tempo diventati un prezioso strumento diagnostico e di ricerca per biologi e medici. I comuni test di gravidanza venduti in farmacia agiscono, ad esempio, in base al riconoscimento, da parte di un anticorpo monoclonale, di un antigene presente nell’urina delle donne gravide. Per la messa a punto della tecnica di produzione degli anticorpi monoclonali, nel 1984 ai due ricercatori sopra citati è stato conferito il premio Nobel per la medicina o la fisiologia.

Plasmaferesi

La plasmaferesi, chiamata anche aferesi terapeutica o plasma-exchange, è una procedura terapeutica che permette la separazione della componente liquida del sangue (il plasma) dalla componente cellulare e la rimozione di sostanze in esso presenti.

Il salasso rappresenta la forma più semplice e antica di aferesi terapeutica. Esso infatti permette di rimuovere col sangue anche parte delle sostanze nocive in esso contenute. Oggi disponiamo di apparecchiature, chiamate separatori cellulari, che permettono il trattamento e la “depurazione” di notevoli quantità di sangue in un tempo relativamente ridotto.
La procedura prevede che il paziente sia collegato alla macchina attraverso 2 accessi venosi, che permettono da un lato il prelievo di sangue da depurare e dall’altro la contemporanea reinfusione del sangue depurato, in un ciclo continuo.

Separatore Cellulare
La moderna plasmaferesi può essere praticata attraverso 3 metodiche:

  1. centrifugazione
  2. filtrazione
  3. filtrazione a cascata

Ogni metodica presenta vantaggi e svantaggi. Tutte tre comunque permettono un’efficace depurazione del sangue. Esse infatti consentono di rimuovere dal circolo sanguigno diverse sostanze quali:

  • immunoglobuline
  • immunocomplessi circolanti
  • tossine
  • lipoproteine
  • metaboliti

Queste sostanze in alcuni soggetti e in determinate condizioni cliniche possono essere nocive per l’organismo, per cui si può presentare la necessità di una rimozione dal circolo sanguigno. Perché siano efficaci queste tecniche di depurazione devono tenere in considerazione alcune caratteriste di queste sostanze da rimuovere ed in particolare:

  • la distribuzione intra ed extra vascolare (cioè nel sangue e nei tessuti)
  • la velocità con cui vengono eventualmente sintetizzate dall’organismo (è questo il caso degli autoantiocorpi)
  • la velocità di degradazione (o emivita, come si dice in termini scientifici)

Tenendo in considerazione questi parametri il clinico può programmare una serie di sedute di plasmaferesi che hanno lo scopo di permettere un’efficace rimozione delle sostanze nocive.
Come regola generale maggiore è la quantità di sangue trattato migliore è il risultato depurativo.
Anche l’intervallo tra una procedura e l’altra può essere importante ai fini della depurazione. Possono essere programmate procedure che prevedono il trattamento di notevoli quantità di sangue ad intervelli ampi oppure procedure più ravvicinate con trattamento di quantità più ridotte di sangue.

Uno dei requisiti, richiesti al paziente, indispensabili per effettuare una plasmaferesi è la disponibilità di accessi vascolari adeguati. Infatti generalmente vengono processate dal separatore quantità di sangue superiori a 4 litri in un tempo di circa 2 ore: ciò richiede un flusso di sangue adeguato e quindi una accessi venosi idonei.
La procedura non è del tutto priva di rischi, anche se le reazioni avverse più serie sono rare e comunque controllabili dal personale medico addetto. Le reazioni più frequenti sono generalmente di lieve entità:

  • ipotensione
  • brividi
  • reazione vaso-vagale